Идиопатический легочный фиброз: три года в борьбе за жизни пациентов

Три года назад – в 2015 году – препарат Варгатеф ® (нинтеданиб) был зарегистрирован по показанию «идиопатический легочный фиброз» (ИЛФ). 

В рамках клинических исследований  нинтеданиб подтвердил контролируемый профиль безопасности и переносимости в случае длительного применения до 68 месяцев, снижение риска обострений, положительное влияние на качество жизни пациентов и снижение смертности.1-5

Так, результаты еще одного исследования INPULSIS®-ON показывают, что безопасность и эффективность препарата Варгатеф® (нинтеданиб) сохраняются более четырех лет1. В INPULSIS®-ON была представлена большая группа пациентов с ИЛФ, принимавших нинтеданиб, а полученные результаты дополнили растущую совокупность доказательств в поддержку длительной терапии для пациентов с ИЛФ1,2.

Одна из особенностей заболевания – быстрое прогрессирование фибротического процесса. До недавнего времени данные по пациентам с ИЛФ и  серьезными нарушениями газообмена были ограничены. Однако в сентябре 2018 года на конференции Европейского респираторного общества были озвучены результаты исследования INSTAGE®. Результаты данного исследования продемонстрировали, что эффективность и безопасность нинтеданиба у данных тяжелых пациентов  была сопоставима с эффективностью и безопасностью у пациентов с заболеванием легкой и средней степени тяжести в более ранних исследованиях.3,4,5

«Антифибротическая терапия на сегодняшний день представляет собой наиболее прогрессивный и эффективный метод медикаментозного лечения илф. Несмотря на то, что это заболевание не может исчезнуть, своевременно начатое лечение существенно улучшает его течение и прогноз. Важно, чтобы сами пациенты были осведомлены о заболевании и выполняли врачебные рекомендации. Это позволит добиться максимально возможного позитивного результата», - говорит Станислав Терпигорев, профессор, д.м.н., руководитель отделения профпатологии и врачебно-трудовой экспертизы Московского научно-исследовательского клинического института (МОНИКИ) им. М.Ф. Владимирского.  

Появление подобной терапии, которая модифицировала течение заболевания, подтолкнуло научное и врачебное сообщество к тому, чтобы по-другому взглянуть на подходы к ведению пациентов с ИЛФ. Так, в конце 2016 года Российское респираторное общество и компания «Берингер Ингельхайм» инициировали создание Регистра пациентов с идиопатическим легочным фиброзом, который  призван улучшить диагностику этого заболевания,  стандартизировать методы терапии и ведения таких пациентов, а также понять реальные масштабы распространенности ИЛФ в России.

Сейчас регистр активно работает и уже включает более  900 пациентов с ИЛФ. В настоящий момент в нем участвуют более 200 пульмонологов из 67 регионов страны, а также эксперты в области радиологии и морфологии – это обеспечивает мультидисциплинарный подход к исследованию заболевания. Регистр позволяет врачам из регионов получать консультации ведущих экспертов в области ИЛФ и обмениватться опытом между собой. Технологические возможности регистра позволяют накапливать и хранить результаты инструментальных исследований пациентов. Данная информация представляет огромный научный интерес, учитывая  орфанный характер заболевания. 

«Задачи регистра – сбор эпидемиологических данных, улучшение ситуации с диагностикой и терапией интерстициальных легочных заболеваний для достижения конечной цели – повышения качества оказания медицинской помощи пациентам с ИЛФ. Регистр является нозологическим, что предполагает включение в него всех пациентов с предварительным диагнозом ИЛФ, у которых срок от момента появления симптомов до постановки диагноза не превышает 6 месяцев. Важное преимущество включения пациентов в регистр – это возможность получения прямой консультативной помощи ключевых экспертов при верификации диагноза и ведения таких пациентов», – прокомментировал Сергей Авдеев, профессор, д.м.н., главный внештатный специалист пульмонолог Минздрава России, зав. кафедрой пульмонологии лечебного факультета ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова.  

На симпозиуме, организованном компанией «Берингер Ингельхайм» в рамках XXVIII Национального конгресса по болезням органов дыхания Российского Респираторного Общества, специалисты обсудили обновленные международные клинические рекомендации по лечению ИЛФ,   а также случаи из клинической практики по использованию нинтеданиба для терапии этого заболевания.

Ссылки

 

1. Bruno Crestani, John T Huggins, Mitchell Kaye, Ulrich Costabel, Ian Glaspole, Takashi Ogura, Jin Woo Song, Wibke Stansen, Manuel Quaresma,

Susanne Stowasser, Michael Kreuter. Long-term safety and tolerability of nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: results from the open-label extension study, INPULSIS-ON, Lancet Respiratory Medicine, 2018

2 Crestani B, et al. Long-term nintedanib treatment in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF): new data from INPULSIS-ON. Eur Respir J. 2017 50: OA3402; DOI: 10.1183/1393003.congress-2017.OA3402.

3 Kolb M, Raghu G, Athol U, et al. Nintedanib plus Sildenafil in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med. 2018.

4 Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;370:2071–82

5 Richeldi L, et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: combined evidence from the TOMORROW and INPULSIS® trials. Respir Med. 2016 Apr;113:74-9

6 Ley B, et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:431–440.

7 Nalysnyk L, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature. Eur Respir Rev. 2012;21:355–361.

8 Data on file. Boehringer Ingelheim. Worldwide prevalence 2016

9 Авдеев С.Н. Новые возможности терапии идиопатического легочного фиброза.  Пульмонология. 2017;27(4):502-514. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2017-27-4-502-514

10 Ley B., et al. Clinical Course and Prediction of Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. AJRCCM. 2011;183:431–40.