Лекарственное обеспечение легочной гипертензии: курс на федерализацию

Легочная артериальная гипертензия входит в топ-10 наиболее затратных и жизнеугрожающих редких нозологий, однако льготное лекарственное обеспечение предусмотрено лишь для одной из пяти разновидностей заболевания. Чтобы обеспечить лекарствами всех больных легочной гипертензией, необходима федерализация регистров, уверены специалисты.

Трудности диагностики

Легочная гипертензия – это целый спектр редких нозологий, связанных с повышенным давлением в легочной артерии. Прогрессирующее жизнеугрожающее заболевание поражает преимущественно молодых людей в возрасте около 40 лет, и без должного лечения приводит к быстрому летальному исходу.

Симптомы легочной гипертензии схожи с проявлениями многих других патологий дыхательной и сердечно-сосудистой системы, что усложняет своевременную диагностику и терапию.

Полная классификация легочной гипертензии включает в себя 5 разновидностей заболевания, однако эффективные методы лечения разработаны только для 2-х – идиопатической (первичной) легочной гипертензии (ИЛГ) и хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ). Поэтому перед системой здравоохранения стоит задача своевременно выявлять больных, которым реально можно помочь. Но из-за трудностей с диагностикой 70% пациентов обращаются к врачу с 3-м и 4-м функциональными классами заболевания, когда выживаемость крайне низка, даже если их обеспечить специфической терапией.

Без постановки диагноза и своевременного лечения больные с легочной гипертензией погибают в первые три года жизни от начала заболевания. Многие просто не доживают до правильного диагноза, внесения в Регистр и назначения лечения. Те же, кто вовремя получает лечение, живут существенно дольше и ведут привычный образ жизни. По данным шестилетнего наблюдения, выживаемость таких больных составляет 86%. Поэтому так важно выявить заболевание на ранних стадиях, когда оно только дебютирует.

Руководство НМИЦ им. В.А. Алмазова, где накоплен большой опыт в лечении больных с легочной гипертензией, предлагает организовать Центр редких заболеваний, который занимался бы такими пациентами – проводил генетическую диагностику, разрабатывал персонализированную терапию, оказывал консультативную помощь врачам на местах.

Степень доступности

Огромной проблемой является не только раннее выявление пациентов с ИЛГ и ХТЭЛГ, но и их лекарственное обеспечение.

На сегодняшний день в перечень 19-ти жизнеугрожающих редких заболеваний включена только идиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ). Льготное лекарственное обеспечение пациентов из этого перечня гарантировано за счет бюджетов субъектов РФ.

По данным Экспертного совета по редким болезням комитета по охране здоровья Госдумы РФ, с 2014 по 2018 гг. количество пациентов с ИЛГ в федеральном регистре выросло на 70%, и на 1 сентября 2018 года составило 811 человек, а совокупные расходы бюджетов субъектов РФ на лечение ИЛГ в прошлом году составили более 1 млрд рублей.

Но, несмотря на то, что идиопатическая легочная гипертензия входит в «Перечень 19-ти», на Горячую линию центра экспертной помощи «Дом Редких» регулярно обращаются пациенты с проблемами лекарственного обеспечения, которое до сих пор не отлажено на местах, прежде всего, из-за дороговизны специфических лекарственных препаратов.

В настоящее время легочная гипертензия стабильно входит в 10-ку наиболее затратных нозологий и жизнеугрожающих заболеваний. Для ее лечения используется 3 класса препаратов. Из отечественных – это бозентан и силденафил, который выпускают 2 фармацевтические фирмы (одна из которых производит неработающий препарат, утверждают специалисты). Стоимость оригинального силденафила составляет 12 тыс. руб. в месяц, дженерического – порядка 3 тыс. руб. в месяц, оригинального бозентана – около 100 тыс. руб., отечественного аналога – около 70 тыс. руб. Более совершенные препараты, доказавшие свою эффективность в снижении смертности, стоят гораздо дороже – порядка 180 тыс. руб. Еще более дорогие препараты, относящиеся к группе простаноидов, – стоят порядка 200-250 тыс. рублей в месяц, поскольку они очень сложные для производства. Есть новый достаточно эффективный оригинальный препарат компании Байер, стоимостью порядка 120-140 тыс. руб. в месяц, который используется для лечения ИЛГ и ХТЭЛГ.

Однако зачастую пациентам с легочной гипертензией необходим не один препарат, а целая комбинированная группа. Тогда совокупная стоимость лекарств для одного больного еще больше возрастает и ложится дополнительным бременем на региональный бюджет. Потому дотационным регионам проще купить больному квартиру в Москве, чем обеспечивать его на месте дорогостоящим лечением.

Замкнутый круг

Еще хуже обстоят дела со сходным заболеванием – хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ), которая не включена в «Перечень 19-ти». И хотя ХТЭЛГ можно пролечить хирургически, после чего пациент выздоравливает, 60% таких больных неоперабельны, поэтому им приходится рассчитывать только на лекарства. Однако льготное лекарственное обеспечение для таких больных не предусмотрено. Поскольку пациенты с ХТЭЛГ не учитываются на федеральном уровне и не включены в федеральный регистр, обеспечивать им своевременную помощь практически невозможно.

При этом парадокс заключается в том, что при наличии инвалидности пациенты с ХТЭЛГ имеют право на льготные лекарства. Но даже если больному с ХТЭЛГ поставили диагноз на очень ранней стадии, когда его функциональный класс и возможности организма еще очень хорошие, необходимо сразу же начинать лечить. Однако система льготного лекарственного обеспечения построена так, что пациент с ХТЭЛГ должен дожить до худшего функционального класса – приобрести инвалидизирующее жизнеугрожающее состояние, и только тогда ему будет положено лекарство. Хотя одним из основополагающих принципов современного здравоохранения является профилактика инвалидизации. Таким образом, пациент попадает в «замкнутый круг». Для того чтобы получить лекарство, он должен стать инвалидом. При этом в результате лечения он может повысить свой функциональный класс – стать более здоровым пациентом, и тогда он теряет инвалидность и, соответственно, право на базовое лекарственное обеспечение.

Правовое несоответствие

Согласно Конституции РФ, государственные гарантии на лекарственное обеспечение существуют для каждого больного с редким заболеванием, в том числе и с другими видами легочной артериальной гипертензии, вторичными, в том числе. Но финансовые источники, которые в большей степени и являются препятствием в получении лекарственной терапии, законодательно закреплены за федеральной программой 12 высокозатратных нозологий и регионального «Перечня 19-ти», куда входит только ИЛГ.

Законодательство по льготному лекарственному обеспечению редких заболеваний принималось в 2011 году. Тогда же был создан региональный перечень 24 редких орфанных заболеваний (сегодня это «Перечень 19-ти»). Почти сразу начались попытки его федерализации. В 2013 году республика Татарстан обращалась в Верховный суд, чтобы доказать неправомочность передачи полномочий в субъекты. Тем не менее, Верховный суд постановил, что разделение полномочий правомерно.

В Информационном письме Минздрава РФ от 2015 года, которое было разослано в регионы, чтобы они правильно трактовали букву закона, со ссылкой на 323-ФЗ, говорится, что «закон не предполагает каких-либо ограничительных перечней лекарственных препаратов для обеспечения больных, страдающих редкими заболеваниями, и вследствие этого, отказ в лекарственном обеспечении за счет средств регионального бюджета не допустим».

Однако реальная практика говорит о недоурегулированности лекарственного обеспечения и недообеспеченности больных.

Стратегия лекарственного обеспечения населения Российской Федерации на период до 2025 года, принятая в 2012 году, содержит конкретные индикаторы, необходимые для достижения региональных и федеральных программ. В 2018 году индикатор успешности для региональных программ составил 39% обеспеченности лекарственными препаратами, а для федеральной программы – 99%. При этом обеспеченность льготными лекарствами пациентов из Перечня жизнеугрожающих заболеваний составляет всего 62% у детей и 40% у взрослых.

Анализ уровня смертности пациентов с редкими жизнеугрожающими заболеваниями из «Перечня 19-ти», который отражен в ежегодном бюллетене экспертного совета по редким заболеваниям комитета по охране здоровья Госдумы РФ, говорит о том, что идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛГ) лидирует по смертности в этом списке, и только федерализация регистра позволит изменить ситуацию к лучшему.

Обеспечить каждого пациента с ХТЭЛГ или ИЛГ лекарственной терапией возможно только в федеральной программе, потому что только она ставит такие цели, уверены специалисты. Поэтому разновидности легочной артериальной гипертензии – и ИЛГ, и ХТЭЛГ – должны войти в федеральную программу. Для этого есть все условия: разработаны клинические рекомендации, зарегистрированы лекарственные препараты для патогенетической терапии, которые включены в перечень ЖНВЛП, что позволяет регулировать цены и делать расчеты по финансовому обеспечению пациентов.

В настоящее время список орфанных заболеваний закрепляется Постановлением Правительства РФ. При этом позиция в отношении того или иного заболевания должна быть выработана в Министерстве здравоохранения РФ и Министерстве финансов РФ и Госдуме РФ.

В Министерство здравоохранения РФ неоднократно представлялось заключение экспертов о необходимости расширения списка больных, которые включены в федеральную льготу. Три года назад на заседании Комитета по охране здоровья граждан Государственной Думы РФ было составлено обращение в Министерство здравоохранения РФ по поводу включения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ) в состав орфанных заболеваний. Ответа пока нет. При этом пациенты с разными видами одного заболевания – ИЛГ и ХТЭЛГ –продолжают иметь разную степень доступности лекарственной терапии. 

 

Источник: lekoboz.ru