Клинический подход к гематологическим проблемам

Пациенты с заболеваниями крови приходят к врачу при появлении тех или иных симптомов, прямо указывающих на патологию крови, или обращаются по поводу недомоганий, на самом деле обусловленных гематологическими проблемами. Например, пациент жалуется врачу на одышку, а при лабораторном исследовании обнаруживается низкий гематокрит. Это может быть проявлением кардиоваскулярной патологии, но такая анемия нуждается в обязательном выявлении ее этиологии (возможны желудочно-кишечное кровотечение из пептической язвы или карцинома толстой кишки). Таким образом, анемия (как и большинство других гематологических проблем) должна служить лишь исходным пунктом для поиска патофизиологического механизма, лежащего в основе гематологических признаков или симптомов. Так же, как обычная кожная сыпь может оказаться либо проявлением местных нарушений, либо следствием глубокого расстройства гомеостаза, гематологические синдромы или заболевания могут иметь как вполне безобидные, так и весьма опасные для жизни причины, которые должны быть вскрыты и изучены клиницистом.

В таблицах этого раздела представлены основные элементы оценки анамнеза и результаты физикального обследования применительно к заболеваниям крови. В первых двух колонках перечисляются данные анамнеза и физикального обследования; в третьей колонке — возможные варианты патофизиологических объяснений. Там же представлены связи между различными заболеваниями и ключевые этиологические моменты.

Когда изучение анамнеза и физикальное обследование завершены, проведены исследования периферической крови, костного мозга, оценены другие важные лабораторные данные, появляется возможность создания рабочей диагностической гипотезы, объединяющей множество сложных переменных. Необходимо свободное, творческое и в то же время вполне конкретное приближение к формулировке диагноза.

Изучение анамнеза, физикальное обследование и наконец лабораторная диагностика предоставляют врачу все больше и больше информации. Иногда приходится вернуться к койке больного или в лабораторию для того, чтобы перепроверить начальные данные. Могут появиться дополнительные, более обстоятельные или косвенно подтверждающие определенную точку зрения вопросы. Для координирования все нарастающего объема данных может потребоваться проведение пропущенных при первичном осмотре компонентов физикального обследования, равно как и других манипуляций, обусловленных появлением новой информации. Таким образом, для полного согласования всех данных необходимо, как правило, неоднократно обследовать пациента. В этом есть свои преимущества, с другой стороны, бесконечный пересмотр и перепроверка “установившихся фактов” могут подрывать репутацию врача. Более того, при первичных расспросах врача пациент невольно “настраивается” на определенные ответы, и повторный сбор анамнеза часто не дает никаких результатов.

Когда диагноз практически поставлен, понятно стремление врачей не включать или активно исключать оставшиеся диагностические возможности, если те или иные данные, полученные впоследствии, не согласуются с рабочей гипотезой или если терапия, основанная на рабочей гипотезе, не приводит к желаемым результатам. Такой достаточно распространенный феномен “раннего закрытия” опасен как возможная причина врачебных ошибок. Будучи уверенным в недостаточно обоснованной гипотезе, врач может исключить из рассмотрения следующие возможности:

1. Одновременное развитие нескольких патофизиологических процессов (например, гемолитической анемии, сопровождающейся падением гематокрита с необходимостью постоянных гемотрансфузий, может сопутствовать потеря крови из желудочно-кишечного тракта).
2. Редко встречающееся проявление обычного заболевания (например, при нарушении познавательной функции у пациента без признаков анемии необходимо рассмотреть возможность недостаточности витамина B12).
3. Распространенное проявление редко встречающегося заболевания (например, причиной тромбоцитопении, обнаруживающейся петехиями и суставными болями, обычно бывает такой коллагеноз, как системная красная волчанка, но вместе с тем может быть и пурпура Шенлейна-Геноха).

Гематологи — это врачи, которые видят пациента через окуляр микроскопа. Это определение можно было бы признать эксцентричным, если бы оно не было так близко к истине. Согласно ему, любой клиницист мог бы легко стать членом “гематологического клуба”, но в действительности это не так. Конечно, мазок периферической крови не может полностью заслонить собой пациента. Но тот, кто тщательно исследовал этот мазок, может свести воедино фрагментарные данные, сфокусировать неясно сформулированные идеи, поднять на уровень научного знания интуитивные догадки. Поскольку для постановки диагноза требуется соблюдение правил получения и анализа клинической и лабораторной информации, при оценке мазка периферической крови необходимо тщательно сопоставить морфологические особенности крови пациента с данными анамнеза и физикального обследования. Иными словами, возвращение к постели больного или в лабораторию позволяет получить, прояснить и согласовать новую информацию. Этот процесс стимулируют результаты микроскопического исследования мазка крови (размеры, форма, патологические включения эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов). Например, обнаружение микросфероцитов может указывать на то, что в основе заболевания желчного пузыря, отмеченного в истории болезни пациента, лежит наследственный сфероцитоз. Весьма вероятно, что более детальное исследование анамнеза поможет обнаружить подобные случаи у родственников, а более внимательный осмотр области лодыжек пациента позволит убедиться в наличии следов язвенных поражений, характерных для наследственных сфероцитозов. И наоборот, гастрэктомия в анамнезе и небольшие неврологические нарушения могут привести врача к микроскопу в поисках макроовалоцитов и гиперсегментированных нейтрофилов, характерных для дефицита витамина В12 — возможной причины заболевания данного пациента даже при отсутствии анемии.

Все врачи при исследовании мазка периферической крови должны:

1. Разработать подход.
2. Знать, как приготавливается мазок крови.
3. Знать, как мазок окрашивается (метиленовый синий окрашивает кислые структуры в синий цвет; эозин окрашивает основные структуры в красный).
4. Найти поле просмотра, где артефакты минимальны или отсутствуют.
5. Начать с малого увеличения в поисках типичных признаков и наиболее распространенных дефектов клеток крови (например, агрегация эритроцитов часто наблюдается при холодовой аллергии; увеличение частоты атипичных лимфоцитов является маркером хронического лимфолейкоза).
6. Проверять все три ростка кроветворения (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) одновременно. Будьте дисциплинированны, не рассеивайте внимание.
7. Быть наблюдательными.
8. Не пытаться идентифицировать каждую клетку.
9. Просмотреть достаточное количество полей.
10. Обратить внимание на общую конфигурацию, цвет, консистенцию/внутреннюю структуру, форму, размер.

Врачи-специалисты при исследовании аспирата костного мозга должны:

1. Разработать подход.
2. Знать, как приготавливается мазок костного мозга.
3. Знать, как мазок окрашивается (метиленовый синий окрашивает кислые структуры в синий цвет; эозин окрашивает основные структуры в красный).
4. Найти поле просмотра, где артефакты минимальны или отсутствуют.
5. Начать с малого увеличения (общая картина, опухолевые клетки, клеточность, жир, гетерогенность, гранулема, фиброз, лимфома, инфильтраты, мегакариоциты, соотношение миелоидных и эритроидных клеток).
6. Просмотреть достаточное количество полей.
7. Проверять все три ростка кроветворения (эритроидный, миелоидный, мегакариоцитарный) одновременно. Будьте дисциплинированны, не рассеивайте внимание.
8. Быть наблюдательными.
9. Не пытаться идентифицировать каждую клетку.
10. Просмотреть достаточное количество полей на нескольких различных стеклах.
11. Обратить внимание на дисмиелопоэз, наличие мегалобластов, на лимфоциты и плазматические клетки, аномальные клетки (например, клетки Гоше).

Более детальное обсуждение направлений исследований и анализа специальных гематологических тестов не входит в задачу данного раздела. Надеемся, что представленные здесь положения послужат моделью проведения и интерпретации результатов исследования.

Сопоставление в таблице отдельных признаков и симптомов с гематологическими заболеваниями приведено в соответствии с порядком сбора анамнеза и проведения физикального обследования. Это должно помочь практикующему врачу правильно описать, проанализировать, интегрировать и реинтегрировать специфические признаки и симптомы гематологических заболеваний.

Источник: hematologiya.ru